logo
МЕНЮ

Причины и лечение гемохроматоза

Гемохроматоз печени (бронзовый диабет, пигментный цирроз) – это патология, при которой происходит нарушение в синтезе (обмене) железа, в результате чего оно накапливается в клетках печени. Болезнь передается по наследству и чаще всего встречается у мужчин в возрасте 40–60 лет.

Причины

К основным причинам формирования патологии относят:

  • Усиленное всасывание железа;
  • Избыточное поступление металла с пищей;
  • ГемохромотозПостоянный гемодиализ (очищение крови);
  • Нарушение выделения металла из организма;
  • Введение железа;
  • Анемия (малокровие);
  • Заболевания печени различной этиологии (гепатит, порфирия);
  • Дефицит выработки трансферрина (белок, который транспортирует железо в кровеносном русле);
  • Переливание крови;
  • Талассемия (происходит разрушение эритроцитов и избыточное высвобождение железа).

Классификация

Бронзовый диабет делят на следующие виды:

  • Врожденный – связан с дефицитом трансферрина;
  • Приобретенный – проявляет себя после перенесенной вирусной инфекции, белкового голодания, при алкоголизме.

Формирование патологии по стадиям:

  • Нет перегрузки металлом;
  • Избыточное количество железа без клинических симптомов;
  • Выраженная симптоматика.

Симптомы заболевания

Первые клинические признаки возникают спустя 20 лет после начала болезни, когда концентрация металла достигает 20–40 гр. (в норме 4). На более поздних стадиях появляются следующие признаки патологии:

  • Тошнота, рвота;
  • Разбитость, вялость;
  • Пигментация кожных покровов в темно-желтый, бронзовый оттенок (пупок, верхняя часть кисти, лицо, наружные половые органы);
  • Снижение либо отсутствие аппетита;
  • Головокружение;
  • Жидкий стул;
  • Болит животОтсутствие волос на туловище, лице;
  • Боль в области живота, которая не имеет определенной локализации;
  • Увеличение проекции печени, селезенки;
  • Снижение массы тела;
  • Болезненные ощущения в области суставов, их деформация, скованность движений;
  • Аритмия;
  • Пастозность (отеки) нижних конечностей;
  • Сухость кожных покровов;
  • Пониженное артериальное давление;
  • Развитие сахарного диабета (высокий уровень глюкозы в крови);
  • Цирроз печени (разрастание соединительной ткани, гибель клеток печени);
  • Импотенция – нет возможности совершить полноценный половой акт;
  • Аменорея – отсутствие менструального цикла.
При появлении симптомов заболевания — обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением!

Диагностика

Диагноз «гемохроматоз печени» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, сопутствующие и перенесенные заболевания), при осмотре (пальпация живота, осмотр кожных покровов), по результатам лабораторных исследований.

Диагностические обследования и показатели заболевания:

  • Биохимический анализ крови – повышение уровня АСТ, АЛАТ, билирубина, при развитии сахарного диабета – увеличение уровня глюкозы;
  • Генетическое тестирование на выявление мутирующего гена;
  • УЗИ печени, селезенки – увеличение их проекции;
  • Биопсия печени – забор небольшого кусочка органа, который изучают под микроскопом на предмет избыточного скопления железа;
  • Динамические пробы с использованием препарата дефероксамина при наличии патологии происходит выведение железа с мочой;
  • Кровопускание.

Методы лечения

В лечении бронзового диабета применяют следующие лекарственные средства:

  • ДесфералХелаторы – выводят железо из организма: дефероксамин, десферал

Десферал, 20–40 мг/кг массы тела; к примеру, человеку с весом 50 кг назначают 100 мг в сутки;

  • Гепатопротекторы – защищают клетки печени от повреждения: гептрал, гепатрин, гепа-мерц

Гепатрин, по 2 капсулы трижды в сутки;

  • Витаминотерапия: витамины группы В, Е, токоферол, фолиевая кислота, тианин

Токоферол, по 1–2 таблетки 2 раза в сутки.

Флеботомия

Флеботомию (кровопускание, венесекция) производят еженедельно, при этом осуществляют прокол вены и сливают кровь по 500 мл на протяжении 2–3 лет, пока показатель ферритина не станет 50 и ниже.

Другим, более сложным методом является цитафарез – производят удаление клеточных элементов, а плазму возвращают в кровоток.

Симптоматическое лечение

  • Противорвотные средства: церукал, перинорм, метамол

Церукал, по 1 таблетке 3–4 раза в день;

  • ЛоперамидПротиводиарейные средства: левомицетин, лоперамид, энтерофурил

Лоперамид, после каждого испражнения по 1 таблетке, не больше 8 таблеток в сутки;

  • Препараты, повышающие артериальное давление: норадреналин, эфедрин

Эфедрин, по 1–2 таблетки дважды в день:

  • Обезболивающие препараты: кетанов, долак, кетофрил

Кетофрил, по 1 таблетке трижды в день.

Хирургия

При развитии цирроза печени, раковом новообразовании, тяжелом состоянии пациента могут назначить трансплантацию (пересадку) печени.

Также пациентам следует отказаться от курения, не следует принимать биологически активные добавки и мультивитамины, которые содержат железо. Ограничивают поступление в организм аскорбиновой кислоты (витамина С), так как она усиливает всасывание железа.

Диета при гемохроматозе

Питание при бронзовом диабете должно быть небольшими, дробными порциями, не меньше 6 раз в день. Ограничивают блюда, которые содержат железо и белок; пища должна быть в отварном, тушеном, запеченном виде.

Разрешенные продукты:

  • Крупы, злаки (кроме гречневой крупы);
  • Нежирное мясо, птица, рыба;
  • Кисломолочные продукты;
  • Зелень, овощи, фрукты (кроме яблок);
  • Вегетарианские супы;
  • Пшеничный хлеб;
  • Зеленый и черный чай, отвар шиповника.

Запрещенные продукты:

  • Печень, почки;
  • Яйца;
  • Икра;
  • Вредная едаМорепродукты (креветки, омары);
  • Консервы;
  • Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
  • Полуфабрикаты;
  • Сдоба;
  • Шоколад, мороженое;
  • Черный хлеб;
  • Кофе, какао;
  • Газированные и спиртные напитки.

Народная медицина

В лечении бронзового диабета используют следующие рецепты нетрадиционной медицины:

  • Взять по 1 ст. ложке цветков белой акации и черной бузины, травы будры, дубровника, все размельчить, залить 0,6 литра кипящего красного вина (можно заменить кипятком). Настаивать пару часов, профильтровать, принимать по 50 мл трижды в день;
  • Взять в равных пропорциях листья черники, траву дубровника, спорыша, шалфея, золототысячника и корня лопуха. Все размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать 3 часа, профильтровать, дополнить 3 ст. ложками меда. Принимать по стакану трижды в день;
  • Взять по 1 ст. ложке плодоножек вишни, травы полыни, тысячелистника, щелковицы черной, самшита, листьев грецкого ореха. Компоненты измельчить, перемешать, заварить литром горячей воды, настоять 4 часа, профильтровать. Принимать по ½ стакана трижды в день.

Осложнения

При тяжелом течении болезни, неэффективном лечении могут развиться следующие осложнения:

  • При игнорировании заболевания возможен летальный исход!
    Инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы);
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода;
  • Печеночная недостаточность (расстройства работы органа);
  • Печеночная, диабетическая кома;
  • Сердечная недостаточность (поражается сократительная функция сердца);
  • Злокачественные новообразования;
  • Инфекция (сепсис – заражение крови);
  • Летальный исход.
Поделиться статьей с друзьями:
Свежие комментарии
Мне помогло сесть на диету, только после чистки рациона отпустило.
На прошлой неделе ездили с друзьями на шашлыки. Такая изжога после них началась, бррр… Хорошо у подруги антарейт с собой был. Разжевала таблетку, сразу человеком себя почувствовала.
 Ох уж эта боль в животе, вот пишу и глаз дергается - так крутило недавно, бррр. Спасло - пропить тримедат. Это курсовой препарат, очень хорошо помог. Теперь никаких кульбитов и вздутия.
Я от боли мучилась несколько лет, ничего не помогало. А вот как вес сбросила, сразу легче стало.
Сейчас читают
Ксилит Препараты
Спиронолактон Препараты
Добавить комментарий

Болезни ЖКТ Симптомы Запах изо рта Икота Диагностика Изжога