
Симптомы и лечение синдрома Жильбера
Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) – это генетическое (передается от родителей к детям), хроническое заболевание печени, которое обусловлено мутацией гена, участвующего в обмене билирубина в организме. Чаще всего патологию выявляют у мальчиков в возрасте 3–13 лет.
Синдром Жильбера не опасен для жизни, но стоит обратить к врачу и поддерживать лечение.
Причины
Клинические проявления синдрома могут вызвать следующие причины:
- Голодание;
- Менструация у женщин;
Обезвоживание;
- Переохлаждение, перегревание организма;
- Стрессовая ситуация;
- Употребление спиртных напитков;
- Травма;
- Прием некоторых лекарственных средств (антибактериальные, гормональные средства);
- Хирургическое вмешательство;
- Бессонница;
- Нарушение режима дня, питания;
- Чрезмерная физическая нагрузка;
- Инфекционные болезни (ОРВИ, грипп, кишечная инфекция).
Болезнь Жильбера принято делить на 2 вида:
- Врожденный – развивается без провоцирующих факторов;
- Манифестирующий – формируется после вирусной инфекции.
По характеру течения:
- Период обострения;
- Период ремиссии.
Симптомы
У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).
Другие признаки заболевания слабо выражены, к ним относят:
- Диспепсические нарушения (со стороны пищеварения):
- Привкус горечи во рту;
- Чувство переполнения желудка;
- Метеоризм;
- Снижение либо полное отсутствие аппетита;
- Увеличение проекции печени;
- Дискомфорт, болевой синдром в правом подреберье тупого, тянущего характера, возникающий на фоне приема жирной или острой пищи;
- Тошнота, рвота;
- Отрыжка горьким после приема пищи;
- Потемнение мочи;
- Обесцвечивание кала;
- Изжога;
- Запоры или поносы.
- Неврологические признаки:
- Расстройство сна;
- Головокружение, головная боль;
- Тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
- Общая слабость, апатия, раздражительность;
- Беспричинная паника, страх.
- Другие симптомы:
- Отеки нижних конечностей;
- Понижение артериального давления;
- Зуд кожных покровов;
- Чрезмерный гипергидроз (потливость);
- Боли в области сердца;
- Тахикардия (учащенное сердцебиение);
- Одышка, затрудненное дыхание;
- Озноб без повышения температуры тела;
- Мышечная, суставная боль.
Диагностика синдрома
Диагноз «синдром Жильбера» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, что предшествовало, когда впервые возникло), при осмотре (желтушность, боль в правом боку), по результатам диагностических исследований.
Диагностические обследования и показатели, указывающие на наличие заболевания:
- Клинический анализ крови – повышение уровня гемоглобина, незрелых эритроцитов;
- Биохимический анализ крови – повышение уровня общего билирубина;
- Молекулярная диагностика – выявление мутации гена;
Антибактериальная проба – после введения 900 мг лекарства происходит повышение уровня билирубина;
- УЗИ печени – возможно увеличение органа;
- Специализированные пробы:
- Внутривенное введение никотиновой кислоты – способствует повышению уровня билирубина.
- Проба с голоданием,: ежедневно пациент получает по 400 ккал в сутки (норма 2000–2500), первый забор крови производят в первый день исследования на голодный желудок, второй забор через пару дней при соблюдении низкокалорийной диеты. Если уровень билирубина повышается на 50 – 100№, проба положительна.
- Прием фенобарбитала: устанавливают дозировку из расчета 3 мг/кг, прием лекарства на протяжении 5 дней дает снижение уровня билирубина в крови.



Методы лечения
В лечение синдрома используют следующие лекарственные средства:
- Гепатопротекторы – защищают клетки печени от разрушения: карсил, силимарин, гептрал. Силимарин, по 2 таблетки трижды в день;
- Желчегонные средства – активизируют внутрисекреторную деятельность печени: берберина бисульфат, гепабене. Гепабене, по 1 капсуле 3 раза в день;
- Барбитураты – понижают уровень билирубина в крови: барбитал, метарбитал, бутизол. Барбитал, 0,25–0,5 гр. в сутки;
- Энтеросорбенты – выводят токсические вещества, билирубин из организма: полифепан, энтеросгель, активированный уголь. Полифепан, по 1 таблетке 3 раза в сутки;
- Ферменты – улучшают работоспособность пищеварительного тракта: мезим, панзинорм, креон, Панзинорм, по 1 капсуле 3–4 раза в сутки;
- Витаминотерапия: витамины группы В, никотиновая кислота, нейробион по 1 таблетке дважды в день.
Симптоматическое лечение:
- Противорвотные средства: церукал, домперидон, мотилак. Домперидон, по 1 таблетке 3–4 раза за день;
- Успокоительные средства: настойки валерианы, пустырника. Настойка пустырника, по 20–30 капель на стакан воды, дважды в день;
- Спазмолитики – при болевом синдроме: но-шпа, дротаверин, папаверин. Папаверин, по 1–2 таблетки 2 раза в день.
В тяжелых случаях, когда уровень билирубина повышается до критической отметки (250 и выше), больному назначают введение альбуминов (белки, которые синтезируются в печени) и переливание крови.
Народная медицина
В терапии заболевания используют следующие рецепты народной медицины:
- 20 гр. травы бессмертника залить литром воды, поставить на медленный огонь, кипятить, пока не испарится 1/2 от общего объема. Охладить отвар, профильтровать, принимать по 1/2 стакана трижды в день;
25 гр. полыни размельчить, залить 70 мл медицинского спирта, настоять смесь 7 дней в прохладном, темном месте, периодически взбалтывая содержимое. Профильтровать настойку, принимать по 25 капель трижды в день;
- Взять 15 частей березового гриба (чаги), 1 часть прополиса, залить литром крутого кипятка, настаивать неделю в светонепроницаемом месте. Профильтровать, добавить 50 гр. белой глины, принимать по 50 мл 2–3 раза в день;
- Взять 0,5 кг хрена, размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать на протяжении суток. Профильтровать, принимать по 1/3 стакана 3 раза в день, употреблять средство не больше 7 дней.
Диета
При синдроме Жильбера питание должно быть дробным, минимальными порциями, не меньше 5 раз в сутки. Блюда должны быть в отварном, тушеном, запеченном, теплом виде. Показано обильно питье: минимум 1,5 литра в день.
Разрешенные продукты:
- Хлеб;
- Кисломолочные продукты;
- Крупы, злаки;
- Мясо, рыба, птица нежирных сортов;
- Фрукты, овощи, ягоды;
- Вегетарианские супы;
- Галеты;
- 1 яйцо в день;
- Морсы, отвар шиповника, свежевыжатые соки.
Запрещенные продукты:
- Сдоба;
- Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
- Полуфабрикаты;
- Щавель, шпинат;
- Мороженое, шоколад, кондитерские изделия с кремом;
- Пряности, специи;
- Цельное молоко;
- Консервы;
- Кофе, крепкий чай, спиртные и газированные напитки.
Осложнения
При синдроме Жильбера могут сформироваться следующие осложнения:
- Желчнокаменная болезнь;
- Хронический гепатит.