Симптомы и лечение синдрома Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) – это генетическое (передается от родителей к детям), хроническое  заболевание печени, которое обусловлено мутацией гена, участвующего в обмене билирубина в организме. Чаще всего патологию выявляют у мальчиков в возрасте 3–13 лет.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но стоит обратить к врачу и поддерживать лечение.

Причины

Клинические проявления синдрома могут вызвать следующие причины:

• Голодание;
• Менструация у женщин;
• Обезвоживание;
• Переохлаждение, перегревание организма;
• Стрессовая ситуация;
• Употребление спиртных напитков;
• Травма;
• Прием некоторых лекарственных средств (антибактериальные, гормональные средства);
• Хирургическое вмешательство;
• Бессонница;
• Нарушение режима дня, питания;
• Чрезмерная физическая нагрузка;
• Инфекционные болезни (ОРВИ, грипп, кишечная инфекция).

Болезнь Жильбера принято делить на 2 вида:

• Врожденный – развивается без провоцирующих факторов;
• Манифестирующий – формируется после вирусной инфекции.

По характеру течения:

• Период обострения;
• Период ремиссии.

Симптомы

У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).

Другие признаки заболевания слабо выражены, к ним относят:

Диагностика синдрома

Диагноз «синдром Жильбера» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, что предшествовало, когда впервые возникло), при осмотре (желтушность, боль в правом боку), по результатам диагностических исследований.

Диагностические обследования и показатели, указывающие на наличие заболевания:

• Клинический анализ крови – повышение уровня гемоглобина, незрелых эритроцитов;
• Биохимический анализ крови – повышение уровня общего билирубина;
• Молекулярная диагностика – выявление мутации гена;
• Антибактериальная проба – после введения 900 мг лекарства происходит повышение уровня билирубина;
• УЗИ печени – возможно увеличение органа;
• Специализированные пробы:
  • Внутривенное введение никотиновой кислоты – способствует повышению уровня билирубина.
  • Проба с голоданием,: ежедневно пациент получает по 400 ккал в сутки (норма 2000–2500), первый забор крови производят в первый день исследования на голодный желудок, второй забор через пару дней при соблюдении низкокалорийной диеты. Если уровень билирубина повышается на 50 – 100№, проба положительна.
  • Прием фенобарбитала: устанавливают дозировку из расчета 3 мг/кг, прием лекарства на протяжении 5 дней дает снижение уровня билирубина в крови.

похожие статьи

Желудок и 12-перстная Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона

188 0

Печень и поджелудочная Осложнения и последствия синдрома Жильбера

616 0

Диагностика Методы диагностики синдрома Жильбера

859 0

Методы лечения

В лечение синдрома используют следующие лекарственные средства:

• Гепатопротекторы – защищают клетки печени от разрушения: карсил, силимарин, гептрал. Силимарин, по 2 таблетки трижды в день;

• Желчегонные средства – активизируют внутрисекреторную деятельность печени: берберина бисульфат, гепабене. Гепабене, по 1 капсуле 3 раза в день;

• Барбитураты – понижают уровень билирубина в крови: барбитал, метарбитал, бутизол. Барбитал, 0,25–0,5 гр. в сутки;

• Энтеросорбенты – выводят токсические вещества, билирубин из организма: полифепан, энтеросгель, активированный уголь. Полифепан, по 1 таблетке 3 раза в сутки;

• Ферменты – улучшают работоспособность пищеварительного тракта: мезим, панзинорм, креон, Панзинорм, по 1 капсуле 3–4 раза в сутки;

• Витаминотерапия: витамины группы В, никотиновая кислота, нейробион по 1 таблетке дважды в день.

Симптоматическое лечение:

• Противорвотные средства: церукал, домперидон, мотилак. Домперидон, по 1 таблетке 3–4 раза за день;

• Успокоительные средства: настойки валерианы, пустырника. Настойка пустырника, по 20–30 капель на стакан воды, дважды в день;

• Спазмолитики – при болевом синдроме: но-шпа, дротаверин, папаверин. Папаверин, по 1–2 таблетки 2 раза в день.

В тяжелых случаях, когда уровень билирубина повышается до критической отметки (250 и выше), больному назначают введение альбуминов (белки, которые синтезируются в печени) и переливание крови.

Народная медицина

В терапии заболевания используют следующие рецепты народной медицины:

• 20 гр. травы бессмертника залить литром воды, поставить на медленный огонь, кипятить, пока не испарится 1/2 от общего объема. Охладить отвар, профильтровать, принимать по 1/2 стакана трижды в день;
• 25 гр. полыни размельчить, залить 70 мл медицинского спирта, настоять смесь 7 дней в прохладном, темном месте, периодически взбалтывая содержимое. Профильтровать настойку, принимать по 25 капель трижды в день;
• Взять 15 частей березового гриба (чаги), 1 часть прополиса, залить литром крутого кипятка, настаивать неделю в светонепроницаемом месте. Профильтровать, добавить 50 гр. белой глины, принимать по 50 мл 2–3 раза в день;
• Взять 0,5 кг хрена, размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать на протяжении суток. Профильтровать, принимать по 1/3 стакана 3 раза в день, употреблять средство не больше 7 дней.

Диета

При синдроме Жильбера питание должно быть дробным, минимальными порциями, не меньше 5 раз в сутки. Блюда должны быть в отварном, тушеном, запеченном, теплом виде. Показано обильно питье: минимум 1,5 литра в день.

Осложнения

При синдроме Жильбера могут сформироваться следующие осложнения:

• Желчнокаменная болезнь;
• Хронический гепатит.