logo
МЕНЮ

Признаки муковисцидоза у детей и лечение

Муковисцидоз — системное генетически-наследуемое заболевание, связанное с поражением всех органов, выделяющих слизь: бронхолегочной системы, печени, поджелудочной железы, потовых, слюнных, кишечных, половых желез.

Основа терапевтической помощи пациентам базируется на грамотно подобранном пожизненном приеме лекарств, регулярных профилактических осмотрах и госпитализации в период обострения. Прогноз лечения в большинстве случаев неблагоприятен, а средняя продолжительность жизни составляет 16-23 года.

Причины заболевания

Главная причина заболевания состоит в мутации гена, регулирующего густоту слизи (трансмембранного регулятора). В результате органы, в которых происходит выделение слизи (секрета), начинают вырабатывать более густую и вязкую субстанцию. Это приводит к нарушению выведения такой слизи по протокам из органов, что нередко становится причиной развития в них инфекций (золотистого стафилококка, синегнойной или гемофильной палочки и другими), развитию воспаления.

Носителей мутации немало — 1 из нескольких десятков человек. Но рождение больного малыша у пары, имеющей неблагоприятную наследственность, составляет только 25% при беременности.

Так, в России на 10000 новорожденных один болен муковисцидозом. Связь частоты возникновения мутаций и полом ребенка отсутствует. Не оказывают влияния и возраст, наличие вредных привычек, внешние обстоятельства, различные инфекции, перенесенные родителями перед беременностью.

Симптомы

Клинические проявления заболевания напрямую связаны с возрастом пациентов и формой муковисцидоза.

  • При кишечной форме (встречается у 5% пациентов) наблюдают следующие признаки:
    • Ребенок болеетНедостаточность ферментов в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте), особенно проявляющаяся в переходе с грудного вскармливания на искусственное или на прикорм;
    • Снижение всасывания и расщепления питательных веществ;
    • Процессы разложения пищи (вместо переваривания) в кишечнике;
    • Скопление газов;
    • Частый стул (может превышать суточную норму в 28 раз);
    • Снижение аппетита первые месяцы;
    • Схваткообразные боли в животе;
    • Полигиповитаминоз.
  • При бронхо-легочной форме (у 15-20% пациентов) уже в возрасте 1-2 года обнаруживают симптомы, связанные с поражением дыхательного аппарата:
    • Скопление и отделение большого количества вязкой мокроты;
    • Кашель (приступообразный, болезненный);
    • При отягощающей инфекции могут развиться бронхит, пневмония.
  • Смешанная форма (легочно-кишечная) возникает у 75-80% и имеет симптомы кишечной и бронхо-легочной.
При всех формах муковисцидоза у детей наблюдают синдром «соленого ребенка», при котором на коже или в области подмышечных впадин происходит отложение кристаллов соли.

Лечение муковисцидоза

Лечение назначается при диагностировании у ребенка 4 основных признаков заболевания:

  • Кишечный синдром;
  • Случаи заболевания муковисцидозом в семье;
  • Хронический бронхолёгочный процесс;
  • Положительный результат потового теста.

Терапевтические мероприятия носят комплексный характер, направленный на разжижение, выведение вязкой слизи из органов, борьбу с инфекционными процессами, восполнение недостающих пищеварительных ферментов, витаминов, микроэлементов.

При легочной форме используются:

  • АмоксицилинАнтибиотики (аминогликозиды, фторхинолоны) для подавления роста и размножения патогенной микрофлоры. Препарат выбирают в зависимости от отягощающей заболевание инфекции;

Амоксициллин принимают внутрь по 50-100 мкг/кг веса ребенка в сутки кратностью 3-4 раза.

Ципрофлоксацин употребляют внутрь по 20-40 мг/кг массы тела в сутки за 2 приема или внутривенно по 10 мг/кг в день 2 кратно.

  • Муколитические средства для разжижения слизи;

АЦЦ применяют у детей возрастом более 2 лет 2—3 раза в сутки после еды. До 5 лет допускается прием по 100 мг препарата, более 5 лет – по 200 мг.

Флуифорт дополнительно к муколитическим свойствам способствует восстановлению функций ресничек в дыхательных путях. Детям 1-5 лет назначают 2,5 мл, 5-16 лет — 5 мл 2-3-кратно в сутки.

Некоторые муколитики вводят бронхоскопом, после чего выполняют процедуру отсасывания слизи и введения в бронхи антибиотика. Лекарственные препараты групп антицитокинов, кортикостероидов, ингибиторов протеаз назначаются с целью уменьшения воспалительного процесса.

  • Помимо лекарственных средств используются различные упражнения. Кинезиотерапия — является специальным комплексом дыхательной гимнастики, который способствует освобождению от слизи. Данные упражнения рекомендовано выполнять ежедневно в течение всей жизни.

При преимущественном поражении органов пищеварительного тракта применяют:

  • Ферментативные препараты для поддержания пищеварительных процессов;

Панкреатин принимают перед едой по 50 000 ЕД/cут для детей до 1,5 лет и более 1,5 лет по 100 000 ЕД/сут.

Дозировка Креона для детей менее 4 лет — в каждый прием пищи по 1000 липазных ЕД/кг, более 4 лет — по 500.

  • Гепатопротекторы для поддержания функций печени;

Эссенциале-форте подростки старше 12 лет принимается внутрь во время еды по 2 таблетки 3 раза в сутки.

В случае тяжелого поражения печени или легких возможно проведение операций по их пересадке.

Последствия и осложнения

Прогноз лечения связан с наличием или отсутствием осложнений, времени появления клинических симптомов заболевания, лечебных процедур. У грудных детей прогноз муковисцидоза хуже. Тем не менее, развитие данного медицинского направления позволило за последние 50 лет снизить количество случаев смертности с 80% до 36%.

Осложнения муковисцидоза бывают связаны с неправильным или время от времени прерываемым лечением. На таком фоне возникает ухудшение состояния пациента и нарушение функционирования многих жизненно-важных органов.

  • Ребенок кашляетОсложнения в системе органов дыхания могут проявляться в развитии пневмонии, бронхита, дыхательной недостаточности и других патологий;
  • Поражение органов сердечно-сосудистой системы может приводить к нарушениям функции сердца и сердечной недостаточности;
  • Со стороны пищеварительной системы может происходить разрушение поджелудочной железы, цирроз печени;
  • Отставание в физическом развитии.

Диета

При муковисцидозе необходимо придерживаться режима здорового питания.

  • Рацион должен содержать большое количество протеина (белка);
  • Калорийность должна быть выше на 20—50% от стандартной нормы, принятой для определенного возраста;
  • При недостатке массы тела в рацион вводят напитки с большим количеством глюкозы, молочные коктейли и другое дополнительное питание;
  • Особое внимание необходимо обратить на содержание витаминов в питании детей. Суточная дозировка витамина D для детей любого возраста больных муковисцидозом равна 400-800 ЕД, витамина А — 5000-10000 ЕД. Важно также употреблять достаточное количество витаминов К и Е (норма зависит от возраста).
Поделиться статьей с друзьями:
Свежие комментарии
И я часто имею дело с вздутием. А все из-за слишком насыщенного графика, даже поесть по-человечески не успеваю, приходится что-то хватать на ходу. Народные средства пробовала, помогают, но не всегда есть возможность их готовить. От вздутия спасаюсь симетиконом, в составе фенхель, а он как раз отлично справляется с повышенным газообразованием).
Мне лечение интерфероном и рибавирином вообще не помогло, был в шоке когда узнал что только зря потратил время. В общем решил попробовать лечиться в другой стране. Тут на помощь пришла молдавская компания MedTour Moldova, они записали меня на прием к отличному гепатологу, с их помощью смог купить все необходимые лекарства (прошел 12 недельный курс лечения софосбувиром и ледипасвиром). К концу последней недели гепатита С в крови вообще не осталось, побочные эффекты были минимальные.
Да-да у меня на нервяках тоже изжога бывает нередко((( Тоже антарейтом спасаюсь, даже на всякий случай ношу с собой. А то мало ли вдруг стресс какой случится.
С-уреазный дыхательный тест делала когда были проблемы с кишечником, сказали провериться на хеликобактер. В нашей поликлинике можно это узнать только глотая зонд, я раз через это прошла и больше ни под каким предлогом не пойду на повтор. Врач увидела мою категоричность и посоветовала провести С-уреазный дыхательный тест. К сожалению, проводят его не везде. Но я нашла такую клинику, в Медси в Хорошевском проезде сделала. Разница между этими двумя процедурами - небо и земля, при проведении этого теста вообще не было дискомфорта. В принципе, и стоило обследование не дорого, особенно если учесть чего мне удалось избежать. Результат выдали сразу. Такое обследование можно проходить, вполне комфортное, информативное.
Сейчас читают
Тетрациклин Препараты
Добавить комментарий

Болезни ЖКТ Симптомы Запах изо рта Икота Диагностика Изжога